01
Bottom lineΗ ουσία
Only lung transplantation changes survival in IPF. Pulmonary rehabilitation and ambulatory oxygen reliably improve function and quality of life; everything else is supportive, comorbidity-directed, or investigational.Μόνο η μεταμόσχευση πνεύμονα μεταβάλλει την επιβίωση στην IPF. Η πνευμονική αποκατάσταση και το οξυγόνο κατά την κίνηση βελτιώνουν αξιόπιστα τη λειτουργικότητα και την ποιότητα ζωής· όλα τα υπόλοιπα είναι υποστηρικτικά, στοχεύουν συννοσηρότητες ή είναι ερευνητικά.
| InterventionΠαρέμβαση | Main effectΚύριο αποτέλεσμα | CertaintyΒεβαιότητα | Guideline statusΘέση οδηγιών | Use now?Χρήση τώρα; |
|---|---|---|---|---|
| Lung transplantationΜεταμόσχευση πνεύμονα | Only survival-changing option; median survival ~5–6 y post-transplantΗ μόνη επιλογή που μεταβάλλει την επιβίωση· διάμεση επιβίωση ~5–6 έτη μετά τη μεταμόσχευση | Moderate (registry)Μέτρια (μητρώα) | ISHLT 2021: refer at diagnosisISHLT 2021: παραπομπή κατά τη διάγνωση | Yes — refer earlyΝαι — έγκαιρη παραπομπή |
| Pulmonary rehabilitationΠνευμονική αποκατάσταση | 6MWD +37 m; SGRQ −7.9 in IPF6MWD +37 m· SGRQ −7,9 στην IPF | ModerateΜέτρια | ATS 2023: strong rec. (ILD)ATS 2023: ισχυρή σύσταση (ILD) | Yes — all symptomatic patientsΝαι — όλοι οι συμπτωματικοί ασθενείς |
| Ambulatory O2 (exertional SpO2 ≤88%)O2 κατά την κίνηση (SpO2 στην προσπάθεια ≤88%) | K-BILD +3.7; less exertional dyspnoeaK-BILD +3,7· λιγότερη δύσπνοια στην προσπάθεια | LowΧαμηλή | ATS 2020: conditional rec.ATS 2020: υπό όρους σύσταση | YesΝαι |
| LTOT (severe resting hypoxaemia)Μακροχρόνια οξυγονοθεραπεία — LTOT (σοβαρή υποξαιμία ηρεμίας) | Assumed survival benefit (COPD extrapolation)Υποτιθέμενο όφελος επιβίωσης (αναγωγή από τη ΧΑΠ) | LowΧαμηλή | ATS 2020: strong rec.ATS 2020: ισχυρή σύσταση | YesΝαι |
| Early / needs-triggered palliative careΠρώιμη / βάσει αναγκών ανακουφιστική φροντίδα | Better preparedness; slower rise in dyspnoea and depressionΚαλύτερη προετοιμασία· βραδύτερη επιδείνωση δύσπνοιας και κατάθλιψης | LowΧαμηλή | Best practiceΒέλτιστη πρακτική | YesΝαι |
| CPAP for OSACPAP για αποφρακτική άπνοια ύπνου (OSA) | Better sleep and QoL; survival signal with adherenceΚαλύτερος ύπνος και ποιότητα ζωής· ένδειξη οφέλους επιβίωσης με καλή συμμόρφωση | Very low (observational)Πολύ χαμηλή (μελέτες παρατήρησης) | Not addressedΔεν εξετάζεται | Yes — screen at diagnosisΝαι — έλεγχος κατά τη διάγνωση |
| Home spirometryΣπιρομέτρηση στο σπίτι | Feasible; poor slope agreement with clinicΕφικτή· φτωχή συμφωνία κλίσης με το ιατρείο | LowΧαμηλή | Not addressedΔεν εξετάζεται | Selected patientsΕπιλεγμένοι ασθενείς |
| Inspiratory muscle trainingΕκγύμναση εισπνευστικών μυών | MIP, 6MWD, mMRC improvedΒελτίωση MIP, 6MWD, mMRC | Very low (n=28)Πολύ χαμηλή (n=28) | Not addressedΔεν εξετάζεται | Adjunct onlyΜόνο συμπληρωματικά |
| Anti-reflux surgeryΧειρουργική αντιμετώπιση παλινδρόμησης | No significant FVC benefitΧωρίς σημαντικό όφελος στη FVC | LowΧαμηλή | 2022: conditional rec. against (for IPF)2022: υπό όρους σύσταση κατά (για την IPF) | Only for reflux itselfΜόνο για την ίδια την παλινδρόμηση |
| MSC cell therapyΘεραπεία με μεσεγχυματικά κύτταρα (MSC) | Safe; efficacy signal in n=20Ασφαλής· ένδειξη αποτελεσματικότητας σε n=20 | Very lowΠολύ χαμηλή | Not addressedΔεν εξετάζεται | Trials onlyΜόνο σε κλινικές μελέτες |
02
Pulmonary rehabilitation and exercise trainingΠνευμονική αποκατάσταση και άσκηση
Pulmonary rehabilitation (PR) is the best-evidenced non-drug intervention in IPF: about +37 m 6MWD and about −8 SGRQ points, with no signal of harm. Benefit decays by 6–12 months, so maintenance strategy matters as much as the initial programme.Η πνευμονική αποκατάσταση (PR) είναι η καλύτερα τεκμηριωμένη μη φαρμακευτική παρέμβαση στην IPF: περίπου +37 m στην 6MWD και περίπου −8 μονάδες στο SGRQ, χωρίς ένδειξη βλάβης. Το όφελος εξασθενεί σε 6–12 μήνες, οπότε η στρατηγική διατήρησης μετρά όσο και το αρχικό πρόγραμμα.
Observed (Cochrane 2021, 21 RCTs; Dowman et al.)Παρατηρούμενα (Cochrane 2021, 21 RCT· Dowman et al.)
| OutcomeΈκβαση | All ILD, MD (95% CI)Όλες οι ILD, MD (95% CI) | IPF subgroup, MD (95% CI)Υποομάδα IPF, MD (95% CI) | CertaintyΒεβαιότητα |
|---|---|---|---|
| 6MWD, m | +40.1 (32.7 to 47.4)+40,1 (32,7 έως 47,4) | +37.3 (26.2 to 48.3)+37,3 (26,2 έως 48,3) | ModerateΜέτρια |
| SGRQ total, pointsSGRQ συνολικό, μονάδες | −9.3 (−11.1 to −7.5)−9,3 (−11,1 έως −7,5) | −7.9 (−10.6 to −5.3)−7,9 (−10,6 έως −5,3) | ModerateΜέτρια |
| Dyspnoea, SMDΔύσπνοια, SMD | −0.36 (−0.58 to −0.14)−0,36 (−0,58 έως −0,14) | −0.41 (−0.74 to −0.09)−0,41 (−0,74 έως −0,09) | LowΧαμηλή |
| VO2peak, mL/kg/min | +1.28 (0.51 to 2.05)+1,28 (0,51 έως 2,05) | +1.45 (0.51 to 2.40)+1,45 (0,51 έως 2,40) | LowΧαμηλή |
| 6MWD at 6–12 mo, m6MWD στους 6–12 μήνες, m | +32.4 (15.6 to 49.3)+32,4 (15,6 έως 49,3) | Not sustained significantly; dyspnoea and SGRQ Impact sustainedΔεν διατηρείται σημαντικά· δύσπνοια και SGRQ Impact διατηρούνται | Moderate / lowΜέτρια / χαμηλή |
- No PR-related adverse events across 10 reporting studies. Survival effect uncertain.Καμία ανεπιθύμητη ενέργεια σχετιζόμενη με την PR σε 10 μελέτες που την κατέγραψαν. Η επίδραση στην επιβίωση είναι αβέβαιη.
- Guideline status: ATS 2023 PR guideline recommends PR for adults with ILD (strong) and accepts tele-rehabilitation as an alternative to centre-based PR (conditional) (clinician summary).Θέση οδηγιών: η οδηγία ATS 2023 για την PR τη συνιστά σε ενήλικες με ILD (ισχυρή σύσταση) και αποδέχεται την τηλε-αποκατάσταση ως εναλλακτική του προγράμματος σε κέντρο (υπό όρους) (σύνοψη για κλινικούς).
InterpretationΕρμηνεία
- Benefit size in IPF is comparable to COPD in the short term, but the decay is faster, plausibly because the disease keeps progressing underneath.Το μέγεθος του οφέλους στην IPF είναι συγκρίσιμο με τη ΧΑΠ βραχυπρόθεσμα, αλλά εξασθενεί ταχύτερα — πιθανώς επειδή η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται από κάτω.
- Refer early: patients with better baseline function retain more of the gain; late referral after heavy desaturation yields smaller absolute benefit.Έγκαιρη παραπομπή: οι ασθενείς με καλύτερη αρχική λειτουργικότητα διατηρούν μεγαλύτερο μέρος του κέρδους· η καθυστερημένη παραπομπή, μετά από έντονο αποκορεσμό, αποδίδει μικρότερο απόλυτο όφελος.
Adjuncts and delivery modesΣυμπληρωματικές παρεμβάσεις και τρόποι παροχής
| ModalityΜορφή | Best evidenceΚαλύτερη τεκμηρίωση | StatusΚατάσταση |
|---|---|---|
| Tele-rehabilitation / home-basedΤηλε-αποκατάσταση / στο σπίτι | Small RCTs plus the ATS 2023 conditional recommendationΜικρές RCT και η υπό όρους σύσταση ATS 2023 | Usable now where centre access is poorΧρήσιμη ήδη όπου η πρόσβαση σε κέντρο είναι δύσκολη |
| Inspiratory muscle training (IMT)Εκγύμναση εισπνευστικών μυών (IMT) | One 28-patient home tele-IMT RCT in IPF: improved MIP, 6MWD and mMRC (Aktan 2024)Μία RCT 28 ασθενών με IPF, με tele-IMT στο σπίτι: βελτίωση MIP, 6MWD και mMRC (Aktan 2024) | Promising, underpowered; adjunct onlyΥποσχόμενη, χαμηλή στατιστική ισχύς· μόνο συμπληρωματικά |
| Supplemental O2 during trainingΣυμπληρωματικό O2 κατά την άσκηση | Not consistently shown to increase training gainsΔεν έχει δειχθεί σταθερά ότι αυξάνει τα οφέλη της άσκησης | Use for safety when SpO2 <85–88% on exertionΧρήση για ασφάλεια όταν SpO2 <85–88% στην προσπάθεια |
| Maintenance programmesΠρογράμματα διατήρησης | Pilot and feasibility trials onlyΜόνο πιλοτικές μελέτες και μελέτες σκοπιμότητας | Main open questionΤο κύριο ανοιχτό ερώτημα |
ActionΕνέργειαrefer every newly diagnosed IPF patient with exertional limitation; plan a maintenance or repeat cycle at 6–12 months.παραπομπή κάθε νεοδιαγνωσθέντος ασθενούς με IPF και περιορισμό στην προσπάθεια· προγραμματισμός κύκλου διατήρησης ή επανάληψης στους 6–12 μήνες.
03
Oxygen therapyΟξυγονοθεραπεία
Oxygen improves exertional symptoms and HRQoL in fibrotic ILD with exertional desaturation (K-BILD +3.7 in AmbOx), but no trial shows a survival or progression benefit. A definitive RCT is now unlikely: OxyPuF closed for lack of equipoise.Το οξυγόνο βελτιώνει τα συμπτώματα στην προσπάθεια και την ποιότητα ζωής στην ινωτική ILD με αποκορεσμό στην προσπάθεια (K-BILD +3,7 στη μελέτη AmbOx), αλλά καμία μελέτη δεν δείχνει όφελος στην επιβίωση ή στην εξέλιξη. Μια οριστική RCT είναι πλέον απίθανη: η OxyPuF έκλεισε λόγω έλλειψης ισορροπίας (equipoise).
| SettingΠλαίσιο | Key evidenceΒασική τεκμηρίωση | EffectΑποτέλεσμα | Guideline (ATS 2020)Οδηγία (ATS 2020) |
|---|---|---|---|
| Severe resting hypoxaemiaΣοβαρή υποξαιμία ηρεμίας | Extrapolated from COPD; no ILD RCTΑναγωγή από τη ΧΑΠ· καμία RCT σε ILD | Survival benefit assumed, not shown in ILDΌφελος επιβίωσης υποτίθεται, δεν έχει δειχθεί σε ILD | LTOT: strong rec., low-quality evidenceLTOT: ισχυρή σύσταση, τεκμηρίωση χαμηλής ποιότητας |
| Isolated exertional desaturation (SpO2 ≤88%)Μεμονωμένος αποκορεσμός στην προσπάθεια (SpO2 ≤88%) | AmbOx: crossover RCT, n=84, 2 weeks each armAmbOx: διασταυρούμενη RCT, n=84, 2 εβδομάδες ανά σκέλος | K-BILD +3.7 (1.8 to 5.6); breathlessness/activity +8.6; psychological domain NSK-BILD +3,7 (1,8 έως 5,6)· δύσπνοια/δραστηριότητα +8,6· ψυχολογικό πεδίο NS | Ambulatory O2: conditional rec., low-quality evidenceO2 κατά την κίνηση: υπό όρους σύσταση, τεκμηρίωση χαμηλής ποιότητας |
| Exertional, pragmatic 6-month RCTΠροσπάθεια, πραγματιστική RCT 6 μηνών | OxyPuF: target 260, stopped after 7 randomisedOxyPuF: στόχος 260, διακόπηκε μετά από 7 τυχαιοποιήσεις | Uninformative; qualitative data show high acceptabilityΜη πληροφοριακή· ποιοτικά δεδομένα δείχνουν υψηλή αποδοχή | — |
| During exercise (pooled)Κατά την άσκηση (συγκεντρωτικά) | Meta-analysis, 14 RCTs, n=370Μετα-ανάλυση, 14 RCT, n=370 | SpO2 +6.3%; endurance +122 s; Borg dyspnoea −0.75SpO2 +6,3%· αντοχή +122 s· δύσπνοια Borg −0,75 | — |
| High-flow nasal O2 (HFNO) at rest, O2-naiveΡινικό O2 υψηλής ροής (HFNO) στην ηρεμία, χωρίς προηγούμενη χρήση O2 | Crossover RCT, n=15Διασταυρούμενη RCT, n=15 | Lower minute ventilation vs room air, but about +1 Borg unit dyspnoea vs conventional O2Χαμηλότερος κατά λεπτό αερισμός έναντι ατμοσφαιρικού αέρα, αλλά περίπου +1 μονάδα Borg δύσπνοιας έναντι συμβατικού O2 | Not addressedΔεν εξετάζεται |
| Nocturnal O2 with OSAΝυχτερινό O2 με OSA | Crossover RCT, n=41, one nightΔιασταυρούμενη RCT, n=41, μία νύχτα | AHI −9.3/h; ODI −8.8/h; more N3 sleepAHI −9,3/ώρα· ODI −8,8/ώρα· περισσότερος ύπνος N3 | Not addressedΔεν εξετάζεται |
InterpretationΕρμηνεία
- Ambulatory O2 is symptomatic therapy. Titrate to an exertional SpO2 target (≥88–90%) on a walk test rather than a fixed flow; IPF often needs >4 L/min or a reservoir device on exertion.Το O2 κατά την κίνηση είναι συμπτωματική θεραπεία. Τιτλοποίηση με στόχο SpO2 στην προσπάθεια (≥88–90%) σε δοκιμασία βάδισης, όχι με σταθερή ροή· στην IPF χρειάζονται συχνά >4 L/min ή συσκευή με ασκό στην προσπάθεια.
- HFNO trades a lower ventilatory load against more perceived dyspnoea in naive patients. Physiologically attractive for training sessions; not for routine home use.Το HFNO ανταλλάσσει μικρότερο αναπνευστικό φορτίο με περισσότερη αντιληπτή δύσπνοια σε ασθενείς χωρίς προηγούμενη χρήση. Φυσιολογικά ελκυστικό για συνεδρίες άσκησης· όχι για συστηματική χρήση στο σπίτι.
- Nocturnal desaturation in IPF tracks with pulmonary hypertension and worse survival, but nocturnal O2 has no outcome trial. Overnight oximetry at diagnosis is a reasonable screen.Ο νυχτερινός αποκορεσμός στην IPF συνδέεται με πνευμονική υπέρταση και χειρότερη επιβίωση, αλλά για το νυχτερινό O2 δεν υπάρχει μελέτη εκβάσεων. Η ολονύκτια οξυμετρία κατά τη διάγνωση είναι εύλογος έλεγχος.
ActionΕνέργειαwalk-test oximetry at every review; prescribe ambulatory O2 for SpO2 ≤88% with symptoms; liquid or high-capacity portable systems when exertional need is >3 L/min.οξυμετρία με δοκιμασία βάδισης σε κάθε επανεκτίμηση· συνταγογράφηση O2 κατά την κίνηση για SpO2 ≤88% με συμπτώματα· συστήματα υγρού O2 ή φορητά υψηλής απόδοσης όταν η ανάγκη στην προσπάθεια είναι >3 L/min.
04
Lung transplantationΜεταμόσχευση πνεύμονα
Transplant is the only intervention that changes survival in end-stage IPF. The commonest failure is late referral, not ineligibility: the ISHLT 2021 consensus says refer IPF at diagnosis (Leard et al., JHLT 2021).Η μεταμόσχευση είναι η μόνη παρέμβαση που μεταβάλλει την επιβίωση στην IPF τελικού σταδίου. Η συχνότερη αποτυχία είναι η καθυστερημένη παραπομπή, όχι η μη καταλληλότητα: η συναίνεση ISHLT 2021 ορίζει παραπομπή της IPF κατά τη διάγνωση (Leard et al., JHLT 2021).
| StepΒήμα | ISHLT 2021 trigger (fibrotic ILD)Κριτήριο ISHLT 2021 (ινωτική ILD) |
|---|---|
| ReferΠαραπομπή | Histological or radiological UIP/IPF at diagnosis, irrespective of lung function; or FVC <80% or DLCO <40%; or any relative decline FVC ≥10%, DLCO ≥15%, or FVC ≥5% with symptomatic/radiological progression over 2 years; or O2 need at rest or exertionΙστολογική ή ακτινολογική UIP/IPF κατά τη διάγνωση, ανεξαρτήτως πνευμονικής λειτουργίας· ή FVC <80% ή DLCO <40%· ή οποιαδήποτε σχετική πτώση FVC ≥10%, DLCO ≥15%, ή FVC ≥5% με συμπτωματική/ακτινολογική εξέλιξη σε 2 έτη· ή ανάγκη O2 στην ηρεμία ή στην προσπάθεια |
| ListΈνταξη σε λίστα | FVC decline ≥10% over 6 months; DLCO decline ≥10% over 6 months; SpO2 <88% or 6MWD fall >50 m over 6 months; pulmonary hypertension; hospitalisation for respiratory decline, pneumothorax or acute exacerbationΠτώση FVC ≥10% σε 6 μήνες· πτώση DLCO ≥10% σε 6 μήνες· SpO2 <88% ή μείωση 6MWD >50 m σε 6 μήνες· πνευμονική υπέρταση· νοσηλεία για αναπνευστική επιδείνωση, πνευμοθώρακα ή οξεία παρόξυνση |
Observed / reasonedΠαρατηρούμενα / τεκμηριωμένα
- Post-transplant median survival for IPF is approximately 5–6 years in registry data, below COPD and CF recipients (approximate figure from ISHLT registry reports; not re-verified here).Η διάμεση επιβίωση μετά τη μεταμόσχευση για την IPF είναι περίπου 5–6 έτη στα δεδομένα μητρώων, χαμηλότερη από τους λήπτες με ΧΑΠ και κυστική ίνωση (κατά προσέγγιση τιμή από αναφορές του μητρώου ISHLT· δεν επαληθεύτηκε εκ νέου εδώ).
- Age is no longer an absolute contraindication under ISHLT 2021; frailty, BMI and comorbidity drive risk. Short telomeres (TERT/TERC/RTEL1) raise risk of cytopenias and CMV complications post-transplant and should be known before listing.Η ηλικία δεν αποτελεί πλέον απόλυτη αντένδειξη κατά ISHLT 2021· ο κίνδυνος καθορίζεται από την ευθραυστότητα, τον ΔΜΣ και τις συννοσηρότητες. Τα βραχέα τελομερή (TERT/TERC/RTEL1) αυξάνουν τον κίνδυνο κυτταροπενιών και επιπλοκών CMV μετά τη μεταμόσχευση και πρέπει να είναι γνωστά πριν από την ένταξη σε λίστα.
- Antifibrotics can be continued to transplant; pooled data do not show excess anastomotic complications.Τα αντιινωτικά μπορούν να συνεχιστούν έως τη μεταμόσχευση· τα συγκεντρωτικά δεδομένα δεν δείχνουν περίσσεια επιπλοκών αναστόμωσης.
- ECMO bridging is feasible only for listed candidates with a realistic transplant prospect; it is not a destination therapy.Η γεφύρωση με ECMO είναι εφικτή μόνο για υποψηφίους σε λίστα με ρεαλιστική προοπτική μεταμόσχευσης· δεν αποτελεί θεραπεία προορισμού.
Horizon (not clinical)Ορίζοντας (όχι κλινική πράξη)
- Gene-edited pig lung xenotransplant: first brain-dead human recipient reported in 2025, with no hyperacute rejection but progressive inflammatory injury and graft dysfunction. Multi-month lung xenograft survival is not yet achieved even in non-human primates (Takemoto et al., 2026). Not a near-term option.Ξενομεταμόσχευση γενετικά τροποποιημένου χοίρειου πνεύμονα: ο πρώτος εγκεφαλικά νεκρός άνθρωπος λήπτης αναφέρθηκε το 2025, χωρίς υπεροξεία απόρριψη αλλά με προοδευτική φλεγμονώδη βλάβη και δυσλειτουργία του μοσχεύματος. Επιβίωση πνευμονικού ξενομοσχεύματος για πολλούς μήνες δεν έχει επιτευχθεί ακόμη ούτε σε μη ανθρώπινα πρωτεύοντα (Takemoto et al., 2026). Δεν αποτελεί επιλογή του άμεσου μέλλοντος.
ActionΕνέργειαdiscuss transplant at the diagnosis visit for every IPF patient ≤70–72 years without hard contraindications; send telomere/genetic testing early when there is family history or cytopenia.συζήτηση για μεταμόσχευση στην επίσκεψη της διάγνωσης για κάθε ασθενή με IPF ≤70–72 ετών χωρίς απόλυτες αντενδείξεις· έγκαιρος έλεγχος τελομερών/γενετικός όταν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό ή κυτταροπενία.
05
Symptom-directed and palliative careΣυμπτωματική και ανακουφιστική φροντίδα
Early, structured palliative input improves preparedness and slows the rise in breathlessness and depression in small ILD RCTs. No non-drug intervention for IPF cough has IPF-specific RCT support.Η πρώιμη, δομημένη ανακουφιστική παρέμβαση βελτιώνει την προετοιμασία και επιβραδύνει την επιδείνωση της δύσπνοιας και της κατάθλιψης σε μικρές RCT σε ILD. Καμία μη φαρμακευτική παρέμβαση για τον βήχα της IPF δεν έχει υποστήριξη από RCT ειδικά σε IPF.
| InterventionΠαρέμβαση | Evidence in IPF/ILDΤεκμηρίωση σε IPF/ILD | ResultΑποτέλεσμα | GradeΒαθμός |
|---|---|---|---|
| Nurse-led early palliative programme (SUPPORT)Πρώιμο ανακουφιστικό πρόγραμμα με νοσηλευτική καθοδήγηση (SUPPORT) | Lindell 2021, RCT, 76 patient–caregiver dyadsLindell 2021, RCT, 76 ζεύγη ασθενούς–φροντιστή | Better caregiver knowledge, preparedness and confidence; more advance care planning. 20% died during the studyΚαλύτερη γνώση, προετοιμασία και αυτοπεποίθηση των φροντιστών· περισσότερος προγραμματισμός φροντίδας. Το 20% απεβίωσε κατά τη μελέτη | LowΧαμηλή |
| Multidisciplinary palliative approach (physio, psychology, palliative, ILD)Πολυεπιστημονική ανακουφιστική προσέγγιση (φυσικοθεραπεία, ψυχολογία, ανακουφιστική, ILD) | Bassi 2021, pilot RCT, n=50, advanced ILDBassi 2021, πιλοτική RCT, n=50, προχωρημένη ILD | Lower Borg dyspnoea and CES-D at 6 and 12 months; other scales unchangedΧαμηλότερη δύσπνοια Borg και CES-D στους 6 και 12 μήνες· οι λοιπές κλίμακες αμετάβλητες | LowΧαμηλή |
| Breathlessness self-management (fan, pacing, breathing techniques, anxiety)Αυτοδιαχείριση δύσπνοιας (ανεμιστήρας, ρύθμιση ρυθμού, τεχνικές αναπνοής, άγχος) | Extrapolated from mixed-disease breathlessness servicesΑναγωγή από υπηρεσίες δύσπνοιας μικτών νοσημάτων | Plausible and cheap; no ILD-specific RCTΕύλογη και φθηνή· καμία RCT ειδικά σε ILD | Very lowΠολύ χαμηλή |
| Behavioural cough suppression / speech-language therapyΣυμπεριφορική καταστολή βήχα / λογοθεραπεία | Extrapolated from refractory chronic coughΑναγωγή από τον ανθεκτικό χρόνιο βήχα | IPF cough is partly neural hypersensitivity, so mechanism is plausible; not testedΟ βήχας της IPF οφείλεται εν μέρει σε νευρική υπερευαισθησία, άρα ο μηχανισμός είναι εύλογος· δεν έχει ελεγχθεί | Very lowΠολύ χαμηλή |
| Mirtazapine for breathlessness (drug comparator)Μιρταζαπίνη για τη δύσπνοια (φαρμακευτικός συγκριτής) | BETTER-B, phase 3, n=225, COPD/ILDBETTER-B, φάσης 3, n=225, ΧΑΠ/ILD | No benefit (NRS difference 0.1); more adverse reactionsΚανένα όφελος (διαφορά NRS 0,1)· περισσότερες ανεπιθύμητες ενέργειες | High (negative)Υψηλή (αρνητική) |
InterpretationΕρμηνεία
- BETTER-B is relevant here because it removes a common off-label drug option. That strengthens the case for non-drug breathlessness packages delivered by PR and palliative teams.Η BETTER-B έχει σημασία εδώ επειδή αφαιρεί μια συχνή off-label φαρμακευτική επιλογή. Αυτό ενισχύει την επιχειρηματολογία για μη φαρμακευτικά πακέτα διαχείρισης δύσπνοιας από ομάδες PR και ανακουφιστικής φροντίδας.
- Palliative care in IPF is under-used and often arrives in the final hospitalisation. A needs-triggered model (e.g. after the first respiratory admission, new O2 requirement or FVC <50%) is more realistic than universal referral.Η ανακουφιστική φροντίδα στην IPF υποχρησιμοποιείται και συχνά φτάνει στην τελευταία νοσηλεία. Ένα μοντέλο βάσει αναγκών (π.χ. μετά την πρώτη αναπνευστική νοσηλεία, νέα ανάγκη για O2 ή FVC <50%) είναι πιο ρεαλιστικό από την καθολική παραπομπή.
ActionΕνέργειαintroduce advance care planning in the first year; trigger palliative referral on defined events; give every symptomatic patient written breathlessness self-management advice.εισαγωγή του προγραμματισμού φροντίδας τον πρώτο χρόνο· παραπομπή σε ανακουφιστική φροντίδα με βάση καθορισμένα συμβάντα· γραπτές οδηγίες αυτοδιαχείρισης δύσπνοιας σε κάθε συμπτωματικό ασθενή.
06
Comorbidity-directed interventionsΠαρεμβάσεις για τις συννοσηρότητες
Treat comorbidities for their own sake, not as disease-modifying IPF therapy. Anti-reflux surgery did not significantly slow FVC decline, and the 2022 guideline advises against it for IPF outcomes; OSA treatment has the strongest observational signal.Οι συννοσηρότητες αντιμετωπίζονται για τον εαυτό τους, όχι ως θεραπεία που τροποποιεί την IPF. Η χειρουργική αντιμετώπιση της παλινδρόμησης δεν επιβράδυνε σημαντικά την πτώση της FVC, και η οδηγία του 2022 τη συνιστά κατά για εκβάσεις της IPF· η θεραπεία της OSA έχει την ισχυρότερη ένδειξη από μελέτες παρατήρησης.
| InterventionΠαρέμβαση | EvidenceΤεκμηρίωση | ResultΑποτέλεσμα | Guideline / gradeΟδηγία / βαθμός |
|---|---|---|---|
| Laparoscopic anti-reflux surgery (abnormal acid GER)Λαπαροσκοπική αντιπαλινδρομική επέμβαση (παθολογική όξινη ΓΟΠ) | WRAP-IPF, phase 2 RCT, n=58WRAP-IPF, RCT φάσης 2, n=58 | FVC change at 48 wk −0.05 L vs −0.13 L (p=0.28); fewer AE/deaths, NS; dysphagia 29%Μεταβολή FVC στις 48 εβδ. −0,05 L έναντι −0,13 L (p=0,28)· λιγότερες ΑΕ/θάνατοι, NS· δυσφαγία 29% | Conditional rec. against surgery for IPF (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022)Υπό όρους σύσταση κατά της επέμβασης για την IPF (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022) |
| CPAP for OSA (AHI ≥15)CPAP για OSA (AHI ≥15) | Mermigkis 2015, prospective, n=92 screened; Papadogiannis 2021, 7-year follow-up, n=45Mermigkis 2015, προοπτική, n=92 ελεγχθέντες· Papadogiannis 2021, παρακολούθηση 7 ετών, n=45 | Better sleep/QoL with good adherence; survival better with ≥6 h/night use (p=0.04)Καλύτερος ύπνος/ποιότητα ζωής με καλή συμμόρφωση· καλύτερη επιβίωση με χρήση ≥6 ώρες/νύχτα (p=0,04) | Observational; adherence is confounded with health statusΜελέτες παρατήρησης· η συμμόρφωση συγχέεται με την κατάσταση υγείας |
| Nocturnal O2 when CPAP is not toleratedΝυχτερινό O2 όταν η CPAP δεν γίνεται ανεκτή | One-night crossover RCT, n=41 (see Oxygen)Διασταυρούμενη RCT μίας νύχτας, n=41 (βλ. Οξυγονοθεραπεία) | AHI −9.3/hAHI −9,3/ώρα | Physiological onlyΜόνο φυσιολογικά δεδομένα |
| Smoking cessationΔιακοπή καπνίσματος | Standard of careΚαθιερωμένη φροντίδα | No IPF-specific trial neededΔεν απαιτείται μελέτη ειδικά για IPF | Best practiceΒέλτιστη πρακτική |
| Vaccination (influenza, pneumococcal, COVID-19, RSV for ≥60 y)Εμβολιασμοί (γρίπη, πνευμονιόκοκκος, COVID-19, RSV για ≥60 ετών) | Extrapolated from chronic lung diseaseΑναγωγή από τα χρόνια πνευμονικά νοσήματα | Infection is a major AE-IPF triggerΗ λοίμωξη είναι σημαντικός εκλυτικός παράγοντας οξείας παρόξυνσης IPF | Best practiceΒέλτιστη πρακτική |
| Nutrition / weight preservationΔιατροφή / διατήρηση βάρους | Observational: weight loss and low BMI predict mortality; antifibrotics drive GI weight lossΜελέτες παρατήρησης: η απώλεια βάρους και ο χαμηλός ΔΜΣ προβλέπουν θνητότητα· τα αντιινωτικά προκαλούν γαστρεντερική απώλεια βάρους | No interventional RCT in IPFΚαμία παρεμβατική RCT στην IPF | Very lowΠολύ χαμηλή |
InterpretationΕρμηνεία
- WRAP-IPF was underpowered and had differential FVC data completeness (27 vs 20 at week 48). Surgery is reasonable for symptomatic refractory reflux or pre-transplant, not as antifibrotic strategy.Η WRAP-IPF είχε χαμηλή στατιστική ισχύ και άνιση πληρότητα δεδομένων FVC (27 έναντι 20 στην εβδομάδα 48). Η επέμβαση είναι εύλογη για συμπτωματική ανθεκτική παλινδρόμηση ή πριν από μεταμόσχευση, όχι ως αντιινωτική στρατηγική.
- OSA is common in IPF (over half of newly diagnosed patients in Greek cohorts) and is cheap to screen for. The CPAP–survival link may reflect healthy-adherer bias.Η OSA είναι συχνή στην IPF (πάνω από τους μισούς νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς σε ελληνικές κοορτές) και ο έλεγχός της είναι φθηνός. Η σύνδεση CPAP–επιβίωσης μπορεί να αντανακλά μεροληψία «υγιούς συμμορφούμενου».
ActionΕνέργειαpolysomnography or validated home sleep testing at diagnosis; track weight at each visit with dietetic input when weight loss exceeds 5%; keep vaccinations current.πολυσωμνογραφία ή επικυρωμένη μελέτη ύπνου στο σπίτι κατά τη διάγνωση· παρακολούθηση βάρους σε κάθε επίσκεψη, με διαιτολογική υποστήριξη όταν η απώλεια υπερβαίνει το 5%· ενημερωμένοι εμβολιασμοί.
07
Digital and remote monitoringΨηφιακή και απομακρυσμένη παρακολούθηση
Home spirometry is feasible at scale and tracks absolute FVC well, but its measured rate of decline correlates poorly with clinic spirometry (r=0.26 over 52 weeks). Use it to flag change, not to replace clinic PFTs for treatment decisions.Η σπιρομέτρηση στο σπίτι είναι εφικτή σε μεγάλη κλίμακα και παρακολουθεί καλά την απόλυτη FVC, αλλά ο ρυθμός πτώσης που μετρά συσχετίζεται φτωχά με τη σπιρομέτρηση του ιατρείου (r=0,26 σε 52 εβδομάδες). Χρησιμοποιείται για να επισημάνει μεταβολή, όχι για να αντικαταστήσει τις PFT του ιατρείου στις θεραπευτικές αποφάσεις.
| ToolΕργαλείο | Key evidenceΒασική τεκμηρίωση | FindingΕύρημα | ReadinessΕτοιμότητα |
|---|---|---|---|
| Home spirometry, trial settingΣπιρομέτρηση στο σπίτι, σε κλινική μελέτη | INMARK, n=346, 52 weeksINMARK, n=346, 52 εβδομάδες | Adherence 86%; home vs clinic FVC r=0.72–0.84; rate-of-decline r=0.26Συμμόρφωση 86%· FVC σπίτι έναντι ιατρείου r=0,72–0,84· ρυθμός πτώσης r=0,26 | Valid for level, weak for slopeΈγκυρη για το επίπεδο, αδύναμη για την κλίση |
| Online home spirometry, routine careOnline σπιρομέτρηση στο σπίτι, καθημερινή πράξη | Dutch national cohort, n=334 (IPF 73%)Ολλανδική εθνική κοορτή, n=334 (IPF 73%) | IPF decline 170 mL/yr; within-patient CV 5.6%; 63% still using at 1 year; high satisfactionΠτώση στην IPF 170 mL/έτος· ενδοατομικός CV 5,6%· 63% συνέχιζαν τη χρήση στον 1 χρόνο· υψηλή ικανοποίηση | Deployable in practiceΕφαρμόσιμη στην πράξη |
| Patient experienceΕμπειρία ασθενών | Qualitative study, n=10Ποιοτική μελέτη, n=10 | Convenience, but worry and ambivalence about own FVC numbers; needs clinical feedback loopΕυκολία, αλλά ανησυχία και αμφιθυμία για τις δικές τους τιμές FVC· απαιτείται κλινική ανατροφοδότηση | Consent and support essentialΗ συναίνεση και η υποστήριξη είναι απαραίτητες |
| Bluetooth oximetry in tele-rehabΟξυμετρία Bluetooth στην τηλε-αποκατάσταση | Bass 2026, n=14 | Exercise artefact; 15–30 s averaging cut failure rate to ~35%Τεχνικά σφάλματα στην άσκηση· ο μέσος όρος 15–30 s μείωσε το ποσοστό αποτυχίας σε ~35% | Not reliable during exercise yetΌχι ακόμη αξιόπιστη κατά την άσκηση |
| Deep-learning CT classification of UIPΤαξινόμηση UIP στην CT με βαθιά μάθηση | Humphries 2024, external cohorts n=127–979Humphries 2024, εξωτερικές κοορτές n=127–979 | AUC 0.77–0.79 vs 0.65–0.71 visual; MIL-UIP+ HR for death 3.1–3.6; FVC decline −88 vs −45 mL/yrAUC 0,77–0,79 έναντι 0,65–0,71 οπτικά· MIL-UIP+ HR θανάτου 3,1–3,6· πτώση FVC −88 έναντι −45 mL/έτος | Validated research tool; not a care pathwayΕπικυρωμένο ερευνητικό εργαλείο· όχι κλινική οδός |
InterpretationΕρμηνεία
- Home FVC noise (CV ~5.6%) is similar to the 5–10% thresholds used to define progression. Single readings mislead; rolling averages or joint models are required.Ο θόρυβος της FVC στο σπίτι (CV ~5,6%) είναι παρόμοιος με τα όρια 5–10% που ορίζουν την εξέλιξη. Οι μεμονωμένες μετρήσεις παραπλανούν· απαιτούνται κυλιόμενοι μέσοι όροι ή κοινά μοντέλα.
- The value of home monitoring is earlier detection of acute decline and better access for remote patients. No RCT shows it changes hard outcomes.Η αξία της παρακολούθησης στο σπίτι είναι η εγκαιρότερη ανίχνευση οξείας επιδείνωσης και η καλύτερη πρόσβαση για απομακρυσμένους ασθενείς. Καμία RCT δεν δείχνει ότι αλλάζει σκληρές εκβάσεις.
ActionΕνέργειαoffer home spirometry to motivated patients with a defined alert rule and a named clinician reviewing data; confirm any alert with clinic PFTs before changing therapy.σπιρομέτρηση στο σπίτι σε ασθενείς με κίνητρο, με καθορισμένο κανόνα ειδοποίησης και συγκεκριμένο κλινικό ιατρό που ελέγχει τα δεδομένα· επιβεβαίωση κάθε ειδοποίησης με PFT ιατρείου πριν από αλλαγή θεραπείας.
08
Investigational approachesΕρευνητικές προσεγγίσεις
Cell therapies are the main "non-classical" investigational route in IPF. Safety looks acceptable, but efficacy rests on trials of 9–20 patients; none is ready for practice, and unregulated stem-cell clinics should be actively discouraged.Οι κυτταρικές θεραπείες είναι η κύρια «μη κλασική» ερευνητική οδός στην IPF. Η ασφάλεια φαίνεται αποδεκτή, αλλά η αποτελεσματικότητα στηρίζεται σε μελέτες 9–20 ασθενών· καμία δεν είναι έτοιμη για την πράξη, και οι μη ρυθμιζόμενες κλινικές βλαστοκυττάρων πρέπει να αποθαρρύνονται ενεργά.
| ApproachΠροσέγγιση | Best evidenceΚαλύτερη τεκμηρίωση | ResultΑποτέλεσμα | StatusΚατάσταση |
|---|---|---|---|
| IV bone-marrow MSCs, single doseΕνδοφλέβια MSC μυελού των οστών, εφάπαξ δόση | AETHER, phase 1, n=9AETHER, φάσης 1, n=9 | No treatment-emergent SAEs; FVC −3.0%, DLCO −5.4% at 60 weeks (uncontrolled)Καμία σοβαρή ανεπιθύμητη ενέργεια από τη θεραπεία· FVC −3,0%, DLCO −5,4% στις 60 εβδομάδες (χωρίς ομάδα ελέγχου) | Safety onlyΜόνο ασφάλεια |
| High cumulative-dose allogeneic MSCs in rapid progressorsΥψηλή αθροιστική δόση αλλογενών MSC σε ταχέως εξελισσόμενους | Averyanov 2020, phase 1/2 RCT, n=20Averyanov 2020, RCT φάσης 1/2, n=20 | FVC +7.8% vs −5.9% at 12 months; 6MWD and DLCO better; no HRCT or mortality differenceFVC +7,8% έναντι −5,9% στους 12 μήνες· καλύτερες 6MWD και DLCO· καμία διαφορά σε HRCT ή θνητότητα | Hypothesis-generating; needs phase 2b/3Γεννά υποθέσεις· χρειάζεται φάση 2b/3 |
| Nebulised MSC-derived extracellular vesiclesΕισπνεόμενα εξωκυττάρια κυστίδια από MSC | Wang 2025, bleomycin mouse + GMP processWang 2025, μοντέλο ποντικού με βλεομυκίνη + διαδικασία GMP | Anti-inflammatory via miR-146a-5p/TRAF6Αντιφλεγμονώδης δράση μέσω miR-146a-5p/TRAF6 | PreclinicalΠροκλινικό |
| Gene-edited pig lung xenotransplantΞενομεταμόσχευση γενετικά τροποποιημένου χοίρειου πνεύμονα | See TransplantationΒλ. Μεταμόσχευση | Brain-dead recipient onlyΜόνο εγκεφαλικά νεκρός λήπτης | Pre-clinical horizonΠροκλινικός ορίζοντας |
InterpretationΕρμηνεία
- The Averyanov effect (about 14 percentage-point FVC separation) is implausibly large for any IPF therapy and comes from a single centre with n=10 per arm. Treat it as a signal needing independent replication.Το αποτέλεσμα Averyanov (διαφορά FVC περίπου 14 ποσοστιαίων μονάδων) είναι απίστευτα μεγάλο για οποιαδήποτε θεραπεία IPF και προέρχεται από ένα μόνο κέντρο με n=10 ανά σκέλος. Πρέπει να αντιμετωπίζεται ως ένδειξη που χρειάζεται ανεξάρτητη επιβεβαίωση.
- MSC biology in IPF is paracrine and immunomodulatory, not engraftment. The aged, senescent IPF niche may blunt repair signals, which argues for combination with senolytic or antifibrotic strategies rather than standalone use.Η βιολογία των MSC στην IPF είναι παρακρινική και ανοσοτροποποιητική, όχι εμφύτευση. Η γηρασμένη IPF φωλιά μπορεί να αμβλύνει τα σήματα επισκευής, κάτι που συνηγορεί υπέρ συνδυασμού με σενολυτικές ή αντιινωτικές στρατηγικές αντί για αυτόνομη χρήση.
ActionΕνέργειαenrol only within registered, regulated trials; counsel patients explicitly about commercial stem-cell offers.ένταξη μόνο σε καταχωρημένες, ρυθμιζόμενες κλινικές μελέτες· ρητή ενημέρωση των ασθενών για εμπορικές προσφορές βλαστοκυττάρων.
09
Evidence gaps and caveatsΚενά τεκμηρίωσης και επιφυλάξεις
The evidence base for non-drug care in IPF is small, mostly short-term, and largely unblinded; the gaps below are where a trial or registry would change practice.Η τεκμηρίωση για τη μη φαρμακευτική φροντίδα στην IPF είναι περιορισμένη, κυρίως βραχυπρόθεσμη και σε μεγάλο βαθμό χωρίς τύφλωση· τα κενά παρακάτω είναι τα σημεία όπου μια μελέτη ή ένα μητρώο θα άλλαζε την πράξη.
CaveatsΕπιφυλάξεις
- Most PR and oxygen trials enrol mixed ILD; IPF subgroup estimates are less precise and sometimes not sustained.Οι περισσότερες μελέτες PR και οξυγόνου εντάσσουν μικτές ILD· οι εκτιμήσεις για την υποομάδα IPF είναι λιγότερο ακριβείς και μερικές φορές δεν διατηρούνται.
- Blinding is near-impossible for exercise, oxygen and palliative interventions, so patient-reported outcomes carry performance bias.Η τύφλωση είναι σχεδόν αδύνατη για άσκηση, οξυγόνο και ανακουφιστικές παρεμβάσεις, οπότε οι εκβάσεις που αναφέρουν οι ασθενείς φέρουν μεροληψία απόδοσης.
- The post-transplant survival figure is approximate from registry reports and was not re-verified for this review.Η τιμή επιβίωσης μετά τη μεταμόσχευση είναι κατά προσέγγιση από αναφορές μητρώων και δεν επαληθεύτηκε εκ νέου για αυτή την ανασκόπηση.
- Search basis: PubMed via tool access, as of the date above; not a formal systematic review.Βάση αναζήτησης: PubMed, έως την παραπάνω ημερομηνία· δεν πρόκειται για τυπική συστηματική ανασκόπηση.
Open questions that would change practiceΑνοιχτά ερωτήματα που θα άλλαζαν την πράξη
- Maintenance after PR: which model (tele-, home-, repeat cycles) preserves the 6MWD gain beyond 6 months in IPF?Διατήρηση μετά την PR: ποιο μοντέλο (τηλε-, στο σπίτι, επαναλαμβανόμενοι κύκλοι) διατηρεί το κέρδος στην 6MWD πέρα από τους 6 μήνες στην IPF;
- Does nocturnal O2 or CPAP change PH progression or survival in IPF with sleep-disordered breathing?Αλλάζει το νυχτερινό O2 ή η CPAP την εξέλιξη της πνευμονικής υπέρτασης ή την επιβίωση στην IPF με διαταραχές αναπνοής στον ύπνο;
- What home-spirometry alert rule (threshold, smoothing window) gives acceptable false-alarm rates?Ποιος κανόνας ειδοποίησης στη σπιρομέτρηση στο σπίτι (όριο, παράθυρο εξομάλυνσης) δίνει αποδεκτά ποσοστά ψευδών συναγερμών;
- Does a needs-triggered palliative model reduce end-of-life hospital deaths in IPF?Μειώνει ένα μοντέλο ανακουφιστικής φροντίδας βάσει αναγκών τους θανάτους στο νοσοκομείο στο τέλος της ζωής στην IPF;
- Can high-dose MSC effects be replicated in a multicentre, blinded phase 2b?Μπορούν τα αποτελέσματα των MSC υψηλής δόσης να επαναληφθούν σε πολυκεντρική, τυφλή μελέτη φάσης 2b;
Practical bundle (proposed)Πρακτικό πακέτο (προτεινόμενο)
- At diagnosis: transplant discussion, PR referral, walk-test oximetry, sleep study, vaccinations, advance care planning introducedΚατά τη διάγνωση: συζήτηση για μεταμόσχευση, παραπομπή για PR, οξυμετρία με δοκιμασία βάδισης, μελέτη ύπνου, εμβολιασμοί, εισαγωγή προγραμματισμού φροντίδας
- Every 3–6 months: walk-test oximetry, weight, symptom and palliative-trigger reviewΚάθε 3–6 μήνες: οξυμετρία με δοκιμασία βάδισης, βάρος, επανεκτίμηση συμπτωμάτων και κριτηρίων ανακουφιστικής φροντίδας
- At 6–12 months post-PR: maintenance or repeat programmeΣτους 6–12 μήνες μετά την PR: πρόγραμμα διατήρησης ή επανάληψη
10
SourcesΠηγές
Retrieved via PubMed; DOI links below.Ανάκτηση μέσω PubMed· σύνδεσμοι DOI παρακάτω.
Guidelines and consensusΟδηγίες και συναινέσεις
- Raghu G et al. IPF (update) and PPF: ATS/ERS/JRS/ALAT guideline. AJRCCM 2022. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST
- Jacobs SS et al. Home oxygen therapy: ATS guideline. AJRCCM 2020. doi:10.1164/rccm.202009-3608ST
- Jenkins AR et al. Summary for clinicians: ATS PR guideline. AnnalsATS 2024. doi:10.1513/AnnalsATS.202310-909CME
- Leard LE et al. ISHLT consensus on lung transplant candidate selection. JHLT 2021. doi:10.1016/j.healun.2021.07.005
Rehabilitation and oxygenΑποκατάσταση και οξυγόνο
- Dowman L et al. PR for ILD. Cochrane 2021. doi:10.1002/14651858.CD006322.pub4
- Aktan R et al. Home tele-IMT in IPF, RCT. Respirology 2024. doi:10.1111/resp.14810
- Visca D et al. AmbOx. Lancet Respir Med 2018. doi:10.1016/S2213-2600(18)30289-3
- Adams RL et al. OxyPuF. Health Technol Assess 2025. doi:10.3310/TWKS4194
- Lin LY et al. O2 for exercise in fILD, meta-analysis. Respir Med 2024. doi:10.1016/j.rmed.2024.107657
- Thivent S et al. Nasal high-flow at rest in fILD. J Appl Physiol 2026. doi:10.1152/japplphysiol.01206.2025
- Han T et al. Nocturnal O2 for OSA in fILD. Sleep Breath 2025. doi:10.1007/s11325-025-03251-0
Palliative, comorbidity, monitoringΑνακουφιστική φροντίδα, συννοσηρότητες, παρακολούθηση
- Lindell KO et al. SUPPORT nurse-led palliative RCT. AnnalsATS 2021. doi:10.1513/AnnalsATS.202012-1494OC
- Bassi I et al. Multidisciplinary palliative pilot RCT. Pulmonology 2021. doi:10.1016/j.pulmoe.2021.11.004
- Higginson IJ et al. BETTER-B. Lancet Respir Med 2024. doi:10.1016/S2213-2600(24)00187-5
- Raghu G et al. WRAP-IPF. Lancet Respir Med 2018. doi:10.1016/S2213-2600(18)30301-1
- Mermigkis C et al. CPAP in IPF with OSA. Sleep Breath 2015. doi:10.1007/s11325-014-1033-6
- Papadogiannis G et al. IPF±OSA, PAP effect. JCSM 2021. doi:10.5664/jcsm.8932
- Noth I et al. Home spirometry, INMARK. ERJ 2021. doi:10.1183/13993003.01518-2020
- Nakshbandi G et al. Online home spirometry in national care. ERJ Open Res 2025. doi:10.1183/23120541.01234-2024
- Mandizha J et al. Patient perspectives on home spirometry. BMJ Open Respir Res 2023. doi:10.1136/bmjresp-2023-001837
- Bass A et al. Bluetooth oximetry in PR. Respir Med 2026. doi:10.1016/j.rmed.2026.108716
- Humphries SM et al. Deep-learning UIP classification. AJRCCM 2024. doi:10.1164/rccm.202307-1191OC
InvestigationalΕρευνητικές
- Glassberg MK et al. AETHER. Chest 2017. doi:10.1016/j.chest.2016.10.061
- Averyanov A et al. High-dose MSCs in rapid-progressor IPF. Stem Cells Transl Med 2020. doi:10.1002/sctm.19-0037
- Wang X et al. MSC-derived sEVs in IPF models. Stem Cell Rev Rep 2025. doi:10.1007/s12015-025-10976-8
- Takemoto S et al. Pig lung xenotransplantation barriers. Transpl Int 2026. doi:10.3389/ti.2025.15542